Fachwissen

Rettet das Ovar!

Ovarialtorsion im Kindes-und Jugendalter

von Dr. med. Ingeborg Voß-Heine

aus korasion Nr. 3, August 2012

Adnextorsionen machen in allen Altersstufen zusammen drei Prozent aller akuten gynäkologischen Beschwerden aus. Sie stehen an fünfter Stelle gynäkologischer Notoperationen. Wegen der Gefahr des Organverlustes, sind sie immer als gynäkologischer Notfall zu betrachten (Abb. 1 und 2)! Am häufigsten sind Frauen im reproduktiven Alter betroffen. Immerhin ein Viertel der Fälle ereignen sich aber bereits im Kindesalter. Daher sollte bei akuten Unterbauchschmerzen bei kleinen Mädchen auch die Adnextorsion stets differenzialdiagnostisch bedacht werden.

Die Schwierigkeit bei dieser Diagnose besteht darin, dass eine Torsion der Ovars und/oder der Tube ein eher seltenes Ereignis ist, und die Kinder wegen der Beschwerdeproblematik von unterschiedlichen Fachleuten (Allgemeinmediziner, Pädiater, Chirurgen, Kinderchirurgen, Gynäkologen) gesehen werden, die oft wenig Erfahrung mit der konsequenten Diagnostik und organerhaltenden mikroinvasiven Therapie von torquierten Adnexbefunden haben.

Die Variabilität der Beschwerden führt immer noch häufig zu einer verzögerten Diagnose und wegen der Unsicherheit bezüglich des intraoperativen Befundes zu unnötigem Organverlust!

Unterbauchschmerzen in Kindheit und Pubertät

Unterbauchschmerzen in Kindes- und Jugendalter können gastroenterologisch, chirurgisch, urologisch, orthopädisch, psychosomatisch und gynäkologisch bedingt sein. Gynäkologische Ursachen von Bauchschmerzen in der Kindheit sind Adnextumore und Adnextorsionen. Erst ab der Pubertät kommen aszendierende Infektionen, Beschwerden durch obliterierende Fehlbildungen, Endometriose, Dysmenorrhö, Schwangerschaft, Abort und extrauterine Gravidität differenzialdiagnostisch infrage (Tab. 1).

Tab. 1: Gynäkologische Ursachen für Unterbauchschmerzen
  Kindheit Präpubertät Pubertät
Adnextumore
(+)
+
++
Adnextorsionen
+
+
+
aszendierende Infektionen
-
-
+
Fehlbildungen
-
-
+
Endometriose
-
-
+
SS/Abort/EU
-
-
+
Dysmenorrhö
-
-
+

Pathophysiologie der Adnextorsion

Die Stieldrehung einer Adnexe ist ein komplexes Geschehen. Es können Tube und Ovar isoliert und zusammen torquieren. Letzteres ist in 67 Prozent der Fall (Chang et al. 2008). Meistens erfolgt eine Torsion auf dem Boden von ovariellen Pathologien wie Ovarialzysten (Follikelzysten, Zystadenome) und Ovarialtumoren (meist benigne Teratome oder Keimzelltumoren), wobei das vergrößerte Ovar aus dem kleinen Becken hinaustritt und dadurch mobiler wird. In der Mehrzahl haben die Tumoren dabei einen Durchmesser von mehr als fünf cm.

Im Kindesalter liegen die Ovarien noch außerhalb des kleinen Beckens, sind dadurch besonders mobil und erlauben eine Torsion in der Mesosalpinx; auch bei nicht veränderten Ovarien. Dies möglicherweise vermehrt bei körperlichen Belastungen mit abrupten Wechseln des intraabdominalen Drucks (Germain et al. 1996, Crouch et al. 2003), wie beispielsweise beim Trampolinspringen (Monnery- Noché et al. 2008) oder Rhönradfahren (Fall 1). Verantwortlich für Torsionen im Säuglings- und frühen Kindesalter sind oft pränatal entstandene Ovarialzysten, besonders die mit einer Größe von über zwei cm. Diese sollen in 56 Prozent der Fälle zu einer Torsion führen (Monnery- Noché et al. 2008) und müssen daher postnatal engmaschig überwacht und gegebenenfalls operiert werden.

Fallbeispiel 1:
Gerda, 9-jährige Patientin und begeisterte Rhönradfahrerin mit rezidivierender intermittierender Ovarialtorsion

2009: Vorstellung in der Kinderklinik wegen akuter Unterbauchschmerzen rechts. Sonografisch zeigte sich am Aufnahmetag ein vergrößertes Ovar rechts mit unklarem Binnenmuster; es wird ein Teratom vermutet. Am nächsten Tag ist dieser Befund im MRT nicht mehr nachweisbar, das Ovar ist allenfalls leicht vergrößert, sonst unauffällig. Dennoch Verlegung in die Kinderchirurgie, von dort wieder Entlassung bei gebessertem Befi nden unter der Diagnose Obstipation. In den nächsten zwei Jahren klagte Gerda immer wieder über intermittierende kolikartige Unterbauchschmerzen.

2011: Akute Exazerbation des Schmerzes. Es erfolgt die Aufnahme in eine Klinik für Allgemein-und Viszeralchirurgie sowie eine zügige Laparoskopie bei Verdacht auf Appendizitis. Intraoperativ findet sich ein nekrotisches Ovar rechts bei Ovarialtorsion rechts. Die hinzugezogene Gynäkologin entfernt die nekrotischen Strukturen unter Erhaltung eines Restovars. Histologisch fand sich bei ausgedehnter Nekrose und Stromaeinblutungen „Ovarrindengewebe mit Primordial- und Primärfollikeln“. Sonografisch sind drei Monate später beiderseits bei noch präpubertärem Entwicklungsstadium Ovarien von 1,8 cm mit kleinen Follikeln nachweisbar. Insgesamt scheint hier eine rezidivierende intermittierende Ovarialtorsion mit spontanen Retorsionen die Beschwerdeproblematik über zwei Jahre hervorgerufen zu haben.

Zwei Drittel der kompletten Adnextorsionen ereignen sich rechts, die linke Adnexe ist bedingt durch das den Beckenraum ausfüllende Sigma weniger mobil. Isolierte Tubentorsionen sind extrem selten und zu zwei Drittel eher links zu finden, oft begleitet von einer Hydrosalpinx (Boukaidi et al. 2011). Einen besonderen Anspruch an Diagnostik und Therapie stellt die asynchrone bilaterale Adnextorsion dar, bei der die Ovariopexie zum Schutz der Ovarien indiziert ist (Ozcan et al. 2002, Beaunoyer et al. 2004) (Fall 2). Durch eine teilweise oder vollständige Rotation der Adnexe um ihre Gefäßachse kommt es zuerst zu einem venösen und lymphatischen Abfl usstau. Bedingt durch die muskelstarken Arterien bleibt der Blutzufl uss zunächst noch erhalten. Es kommt zu einer ödembedingten Vergrößerung des Ovars, die Follikel werden dabei an den Rand der Kapsel gedrängt. Der zunehmende Druckanstieg innerhalb des Ovars führt zur Einschränkung und schließlich zum Sistieren des arteriellen Zufl usses und dadurch zu Ischämie, Thrombosen und dann Nekrosen des Gewebes.

Fallbeispiel 2:
Nicole, 6 Jahre und 4 Monate alte Patientin mit bilateraler asynchroner Adnextorsion mit Organverlust

Aufnahme der Patientin in der Kinderklinik nach vier Tagen wechselnden, starken Schmerzen im Unterbauch mit mehrfachem Erbrechen und Inappetenz. Im klinischen Aufnahmebefund Druckschmerz im rechten Unterbauch ohne peritonitische Zeichen, sonografi sch findet sich eine Ovarialzyste rechts. Am gleichen Tag Laparotomie in der Kinderchirurgie mit intraoperativem Befund einer Ovarialtorsion, deshalb Salpingoovarektomie rechts!

Acht Monate später erneute Unterbauchschmerzen. Vorstellung in einer gynäkologischen Praxisklinik. Laparoskopie mit Nachweis einer Torsion der linken Adnexe und Tube (von dunkelbrauner Farbe). Es erfolgt die Retorquierung mit „sofortiger Erholung der Verfärbung der Adnexe“. Einen weiteren Monat später wegen immer wieder auftretender Unterbauchschmerzen Entschluss zur Ovariopexie links. Intraoperativer Befund: „Ovar (3x2 cm) altersmäßig relativ groß, sehr mobil, kein isolierter Adnextumor“. Fixierung des linken Ovars am linken Lig. rotundum.

Symptomatik

Die Adnextorsion ist – je jünger die Kinder sind – besonders aber im Säuglingsalter eine schwierige klinische Diagnose (El-Safadi u. Münstedt 2010), gekennzeichnet durch (oft nächtlich) akut einsetzende, meist einseitige, sehr heftige und teils kolikartige Unterbauchschmerzen. Diese werden oft begleitet von Übelkeit in 70 bis 80 Prozent und Erbrechen, gelegentlich mit Fieber als Zeichen einer peritonealen Reizung. In zwei Drittel der Fälle ist der Unterbauchschmerz rechtsseitig lokalisiert. Nicht selten ist die Schmerzsymptomatik dabei intermittierend mit schmerzfreien Intervallen, abhängig von der momentanen Durchblutungssituation des Ovars und davon, dass es oftmals auch eine Tendenz zur Retorquierung gibt, was die Diagnose erschwert (Fall 3).

Fallbeispiel 3:
Julia, 6 Jahre und 8 Monate alte Patientin mit Ovarialtorsion und spontaner Retorquierung, dennoch Verlust des rechten Ovars

Aufnahme mit Unterbauchschmerzen in einem Allgemeinkrankenhaus, zunächst vier Tage Behandlung bei Verdachtsdiagnose Zystitis. Dann plötzlich nachts Auftreten massiver Unterbauchschmerzen. Es erfolgt eine notfallmäßige Laparoskopie (Allgemeinchirurgie) mit Diagnose eines unklaren lividen Befundes im Bereich des rechten Ovars, durchaus schon Verdacht einer Ovarialtorsion. Abbruch der Operation und Verlegung der kleinen Patientin in die nächste gynäkologische Abteilung. Dort lehnt die Anästhesie wegen des Alters der Patientin die Operation ab. Das Kind wird in die nächste kinderchirurgische Klinik verlegt.

Dort erfolgt eine notfallmäßige Laparotomie, fünf Tage nach Schmerzbeginn und 16 Stunden nach notfallmäßiger Laparoskopie! Befund in situ: „reichlich Blut in der Bauchhöhle; hämorrhagisch infarziertes, deutlich gestautes und vergrößertes dunkel livides Ovar rechts (6x4 cm) ohne Torsion, linkes Ovar 2x1,5 cm groß“. Es erfolgt die „Absetzung der Tube vom Ovar, das Ovar selbst ist nicht zu erhalten“ (Ovarektomie rechts!). Histologie: vollständige (?) hämorrhagische Nekrose des rechten Ovars vermutlich nach Torsion und Retorsion.

Erbrechen ist nach einer Studie von Maschiach et al (2009) häufig hinweisend auf eine Torsion: Bei Kindern, die erbrochen hatten, fand sich sechsmal häufiger eine Torsion als ohne Erbrechen. Das Gleiche galt für plötzliches nächtliches Einsetzen der Beschwerden. Alles in allem wird die Diagnose Adnextorsion auf Grund der unspezifischen Symptome oft sehr verzögert gestellt (Müller u. Ulrich 2011); nur in 30 Prozent der Fälle innerhalb von 24 Stunden (Houry u. Abbott 2001), oft mit einer Verzögerung von mehreren Tagen (12-126 Stunden zwischen Schmerzbeginn und OP) (Celik et al. 2005) (Fall 3, Fall 4).

Fallbeispiel 4:
Klara 1 Jahr und 11 Monate alt, Adnextorsion mit Ovarverlust bei präoperativem Verdacht auf ein Teratom

Vorstellung mit nächtlichen Bauchkrämpfen beim Kinderarzt. Verdacht auf Obstipation, Gabe von Dulcolax® ohne Besserung. Deshalb Vorstellung in der Kinderklinik drei Tage später mit der sonografischen Diagnose eines retrovesikalen Tumors. Am nächsten Tag Verlegung in die Kinderchirurgie, vier Tage nach Schmerzbeginn. Im Ultraschall dort Nachweis einer „prärektalen 4x5x5 cm ovalen inhomogenen Struktur mit zwei follikelähnlichen Strukturen vom rechten Ovar ausgehend“. Im MRT wurde eine „retrovesikale hypointense Raumforderung, scheinbar rechtslateral am Ovar hängend“ beschrieben und der Verdacht auf ein Teratom geäußert. Labor: Leukozyten 12 800, CRP 6,5, beta-CG und AFP neg. Erst am fünften Tage nach Verlegung in die Kinderchirurgie – neun Tage nach Schmerzbeginn – Laparotomie unter dem „dringenden Verdacht eines Teratoms“. Befund in situ: „5 x 4 cm Tumor, der vom Ovar nicht abgrenzbar ist mit deutlicher Infarzierung und Torquierung um 360 Grad uterusnah. Auch die Tube ist blutig infarziert und bläulich verfärbt“. Es erfolgt die Ovarektomie und Tubektomie rechts! Intraoperativer Präparateanschnitt: „keine fremdartigen Strukturen, sondern eher blutig infarziertes Gewebe“.

Diagnostisches Vorgehen

Tab. 2: Ultraschallbefunde bei Adnextorsion
einseitige Ovarvergrößerung > 4 cm
(> 20 ml)
randständige perlschnurartige Follikel
Vorhandensein eines Adnextumors
dopplersonografisch pathologische
Flüsse
„whirlpool sign“
freie Flüssigkeit (selten)

Die Diagnose wird in erster Linie klinisch anhand der spezifischen Symptome sowie sonografisch gestellt (Tab. 2). Dabei finden sich in 73 Prozent zystische oder solide Raumforderungen. Wenn keine besondere Raumforderung vorhanden ist, ist der häufi gste und verlässlichste Ultraschallbefund eine deutliche Vergrößerung des betroffenen Ovars gegenüber der Gegenseite (Müller u. Ulrich 2011). Das vergrößerte Ovar hat dabei in der Regel einen Durchmesser von über vier cm. Das ovarielle Stroma erscheint durch Einblutungen und Ödem oft inhomogen. In 74 Prozent finden sich wie beim Bild eines poly zystischen Ovars (PCO) randständig aufgereihte Follikelzysten, teils mit Spiegelbildung. Freie Flüssigkeit wird in 32 bis 87 Prozent angegeben (Chang et al. 2008, Shadinger et al. 2008).

Dopplersonografie

Die Dopplersonografie ist abhängig von der vaskulären Einschränkung einer großen Variabilität unterworfen. In manchen Studien zeigten 45 bis 60 Prozent der nachgewiesenen Torsionen normale Dopplerverhältnisse (Pena et al. 1990). Andere berichten von abnormen Befunden im Sinne reduzierter arterieller und venöser Flüsse in 93 Prozent (Albayram u. Hamper 2001). Unterm Strich ist daher die Aussagekraft der Dopplersonografie beziehungsweise ihres Befund begrenzt: Auch ein unauffälliger Befund schließt eine Torsion nicht völlig aus. Normal oder nur leicht veränderte Befunde erhöhen das Risiko einer Verzögerung der Diagnose und Therapie. Als pathognomonisch für die Stieldrehung ist das „whirlpool sign“ anzusehen, bei dem sich im quer angeschnittenen Stiel bei farbiger Darstellung die Gefäße in typischer Weise darstellen. Die Darstellung des torquierten Stiels sollte immer eine rasche operative Therapie indizieren (Müller u. Ulrich 2011).

Computertomografie (CT)/ Magnetresonanztomografie (MRT)

Veränderungen im CT oder MRT, die nicht selten zur Differenzialdiagnose mit veranlasst werden, sind eher unspezifisch. Sie zeigen eine Adnexvergrößerung mit weicher Begrenzung, eine Verlagerung des Uterus zur betroffenen Seite und eine Verlagerung der Adnexe selbst (Chang et al. 2008).

Labordiagnostik

Nicht selten werden bei Adnextorsionen erhöhte Leukozytenwerte und erhöhtes C-reaktives Protein (CRP) gefunden (El-Safadi u. Münstedt 2010). Die Labordiagnostik dient der Abgrenzung gegenüber entzündlichen Erkrankungen oder der Differenzialdiagnose von tumorösen Befunden.

Zügige laparoskopische Versorgung

Therapie der Wahl ist eine zügige, laparoskopisch operative Versorgung mit Retorquierung und Organerhalt! In einem zweiten Schritt kann die Entfernung des zur Stieldrehung führenden Adnextumors mit großer Vorsicht und Vermeidung einer Übertherapie erfolgen. Es gibt Diskussionen, benigne erscheinende Befunde zunächst zu belassen, und erst nach der Erholung des Ovars in einer erneuten Operation zu entfernen. Bei klaren Funktionszysten kann eine Probeexzision leitlinienkonform aus der Zystenwand entnommen werden, wobei die Zyste kollabiert und damit die Gefahr einer erneuten Torquierung reduziert ist. Bei unklaren Adnextumoren muss demgegenüber eine Entfernung des Tumors immer angestrebt werden (vgl. S1-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe e.V. (DGGG), Berlin: Laparoskopische Operation von Ovariatumoren 2010; www.dggg.de/leitlinien).

Makroskopisch scheinbar nekrotisches Gewebe sollte in keinem Fall Kriterium für eine Ovarektomie sein!

Eine Vorhersage darüber, welches Ovar noch eine Erholungschance hat, ist nicht möglich!

In Studien konnte bewiesen werden, dass sich bei grundsätzlicher Belassung der Adnexe nach Detorquierung die Ovarien auch noch nach 36 bis 48 Stunden erholen (Kazez et al. 2007), und bei Patientinnen im gebärfähigen Alter in 92 Prozent nach acht bis 12 Wochen eine erneute Follikelreifung nachweisbar war. Das nekrotische Material führte zu keinen Komplikationen. Es konnten weder die früher gefürchtete aseptische Peritonitis noch Thromboembolien beobachtet werden (Oelsner et al. 2003). Auch in Fällen einer isolierten Tubentorsion sollte lediglich retorquiert und die Tube auf jeden Fall erhalten werden, da resezierte Tuben histologisch doch eine Persistenz intakter Zilien aufweisen (Boukaidi et al. 2011).

Oophoropexie zur Rezidivprophylaxe?

Die Fixierung detorquierter Ovarien zur Rezidivprophylaxe wird kontrovers diskutiert. Sie ist möglicherweise indiziert bei ungewöhnlichen anatomischen Bedingungen wie lange hypermobile ovarielle Ligamente bei kleinen Mädchen oder im Fall der asynchronen bilateralen Adnextorsionen (Fall 2). Eine Standardtechnik hat sich bisher nicht etabliert. Es gibt jedoch die Möglichkeit der direkten Fixierung des Ovars an die Beckenwand oder Uterushinterwand sowie der Kürzung des Lig. ovarii proprium (Fuchs et al. 2010).

Fazit für die Praxis

Ovarialtorsionen machen drei Prozent aller gynäkologischen akuten Unterbauchschmerzen aus. Rund 25 Prozent der Fälle betreffen bereits Säuglinge und Kinder. In diesem Alter führt die vermehrte Mobilität durch die besondere anatomische Lage der Ovarien auch zur Torquierung normaler Ovarien, dies überwiegend rechts. Die Beschwerden sind zwar einerseits unspezifisch, zeigen aber dennoch typische Charakteristika wie plötzliches Einsetzen der Schmerzen (oft nachts) oder einseitiger Unterbauchschmerzen mit Übelkeit und Erbrechen mit intermittierend wechselnder Schmerzstärke. Diagnostisch ist die einseitige deutliche Vergrößerung des Ovars mit multiplen Follikeln in der Peripherie pathognomonisch. Bei Verdacht einer Torsion sollte umgehend eine Laparoskopie mit Retorquierung der Adnexe und komplettem Organerhalt durchgeführt werden, um den kleinen Patientinnen die Fertilität zu erhalten.

Quellenhinweis: Literaturliste auf Anfrage bei der Redaktion erhältlich
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