Abstracts des Münchener Symposiums für Kinder- und Jugendgynäkologie
Anlässlich des 25-jährigen Bestehens der Arbeitsgemeinschaft vom 23. bis 25. Oktober 2003, Frauenklinik, Klinikum Großhadern, Ludwig-Maximilians-Universität, München

Der besondere Fall

Dr. med. Ingo Bauerfeind, München

Die beidseitige benigne juvenile Fibroadenomatosis der Brust im Adoleszentenalter

Die floride juvenile Fibroadenomatosis (JF) der Mamma ist eine sehr seltene Erkrankung des pubertierenden Mädchens. Es handelt sich hierbei um eine gutartige Veränderung, die ein foudroyantes Wachstum zeigen kann. Die Genese ist bislang nicht geklärt. Eine maligne Transformation ist eine Seltenheit.

Die Abgrenzung zu anderen gutartigen und auch bösartigen Mammatumoren ist auch durch eine klinische und bildgebende Diagnostik nicht immer möglich. Die endgültige Diagnose kann nur histopathologisch gestellt werden. Die empfohlene Therapie ist die lokale Exzision im Gesunden. Die JF besitzt ein hohes Rezidivpotential. Mehrfacheingriffe bis hin zur häufig notwendigen Mastektomie sind in der Literatur beschrieben.

Wir berichten über ein bei Diagnosestellung 12-jähriges Mädchen, welches sich mit einer beidseitigen Gigantomastia im Mai 2002 in der Sprechstunde für Kinder- und Jugendgynäkologie vorstellte. Beginn der Thelarche mit ca. 121/4 Jahren. Seitdem rapides Brustwachstum, unter dem sie wegen der Schmerzen, des Gewichts, der zunehmenden Hautrötung und Schwere der Mammae stark leidet. Zusätzlich wird das sehr zurückhaltende Mädchen in der sozialen Umgebung wegen der sichtbaren Größenzunahme der Brust gehänselt.

Es erfolgte zunächst die bildgebende Diagnostik mittels Sonographie, Mammographie und NMR, eine Vakuumstanzbiopsie und anschließend eine offene Biopsie zum Ausschluss eines malignen Geschehens. In Intubationsnarkose wurde von einem beidseitigen Submammärschnitt aus die Entfernung des veränderten Brustdrüsengewebes vorgenommen. Insgesamt wurden auf der linken Seite 1580 Gramm und rechts 1570 Gramm Brustdrüsengewebe entfernt. Der Eingriff entsprach einer beidseitigen subkutanen Mastektomie. Der histopathologische Befund ergab den Nachweis eines juvenilen Fibroadenoms unter dem Bild einer sogenannten pubertären Mammahyperplasie mit bis zur mittelgradiger intraduktaler Epithelproliferation.

Bereits im Oktober 2002 kam es in der linken Brust zu einem ca. 6-8cm großen und links zu einem wesentlich kleineren Rezidiv. Es erfolgte die erneute, radikale Resektion sämtlicher auffälliger Bereiche in beiden Restmammae. Makroskopisch war nach dem zweiten Eingriff kein Drüsengewebe mehr vorhanden. In der Histologie wurde erneut die Diagnose eines juvenilen Fibroadenoms gestellt. Der Mamillen-Areola-Komplex beidseits konnte erhalten werden.

Ein weiteres Rezidiv ist bis dato nicht aufgetreten. Die jetzt 13-jährige Patientin wünscht einen operativen Wiederaufbau ihrer Brust. Mit der vorgestellten Kasuistik soll die Vorgehensweise zur Diagnostik und Therapie, die Möglichkeit eventueller medikamentöser oder hormoneller Therapieansätze bei vermuteter juveniler Fibroadenomatosis zur Diskussion gestellt werden.

Dr. med. I. Bauerfeind und S. Anthuber,
Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, 
Klinikum der Universität München-Groshadern