Abstracts des Münchener Symposiums für Kinder- und Jugendgynäkologie
Anlässlich des 25-jährigen Bestehens der Arbeitsgemeinschaft vom 23. bis 25. Oktober 2003, Frauenklinik, Klinikum Großhadern, Ludwig-Maximilians-Universität, München

Posterbegehung

Embryonales Rhabdomyosarkom – Sarcoma botryoides von Uterus, Zervix und Vagina: Zwei Fallberichte

Das Sarcoma botryoides repräsentiert den häufigsten der fünf Subtypen der Rhabdomyosarkome im Genitaltrakt, wobei im Kleinkindesalter meist das Perineum, die Vulva oder Vagina betroffen sind, bei Adoleszentinnen die Zervix oder der Uterus.

Vor Einführung der Chemotherapie war die Prognose auch nach Ultraradikaloperationen mit oder ohne nachfolgende Bestrahlung schlecht, weniger als ein Fünftel der Kinder überlebten. Die sehr gute Chemosensitivität der Tumoren ermöglicht inzwischen ein organerhaltendes oder zumindest eingeschränkt-radikal operatives Vorgehen.

Fallbericht 1:

Es handelt sich um ein zum Zeitpunkt der Diagnosestellung acht Monate altes Mädchen mit einem Sarcoma botryoides der Vagina. Klinisch manifestierte sich der Tumor durch ein düsterrotes, polypöses Gebilde, welches beim Pressen aus dem Introitus ragte. Das Tumorstaging und die engmaschigen Verlaufskontrollen unter Chemotherapie erfolgten durch Vaginoskopie mit Biopsieentnahmen (technisch optimal mit 5 mm Operationshysteroskop), Transabdominalsonographie und Magnetresonanztomographie. Initial füllten die Tumormassen die gesamte Vagina aus, die Vaginalwand war verdickt, jedoch nicht durchsetzt, es wurde ein Tumorstadium III, T 1a, N0, M0 festgelegt. Unter primärer Chemotherapie gemäß Studienprotokoll CWS-96 erfolgte die komplette Regression des Tumors, so dass auf operative Maßnahmen verzichtet werden konnte. Das Kind befindet sich jetzt im Alter von fünf Jahren weiterhin in Vollremission.

Fallbericht 2:

Im Folgenden berichten wir über eine 14-jährige Patientin mit einem embryonalen Rhabdomyosarkom des Uterus. Bei der Patientin war ein Jahr postmenarchal ein nicht zyklusgerechter blutig-wässriger Fluor aufgetreten. Unter der Verdachtsdiagnose einer lokalen Infektion wurde außerhalb in Narkose ein apfelgroßer, aus dem Zervikalkanal ragender Tumor festgestellt und soweit als möglich abgetragen. Histologisch fand sich ein botryoides embryonales Rhabdomyosarkom mit ausgeprägtem invasivem Wachstum zur Tiefe hin, entsprechend einem Stadium III. Auch hier erfogte die Behandlung gemäß der CWS-96-Studie. Nach drei Zyklen Polychemotherapie Kontrolle des Lokalbefundes durch eine diagnostisch/operative Hysteroskopie mit Resektion des mutmaßlichen Haftstiels des Tumors im Bereich der Uterushinterwand suprazervikal. Da immunhistologisch Zellverbände des vorbeschriebenen Rhabdomyosarkoms nachgewiesen werden konnten, wurde die einfache Hysterektomie indiziert. Histologisch fand sich das Hysterektomiepräparat frei von Tumorzellen. Drei Monate nach Beendigung der Chemotherapie darf von einer Vollremission ausgegangen werden; endokrinologisch findet sich kein Hinweis für eine Ovarialinsuffizienz.

Diskussion:

Beim Rhabdomyosarkom im  weiblichen Genitaltrakt handelt es sich grundsätzlich um eine seltene Erkrankung, wobei insbesondere der Befall des Uterus eine Rarität darstellt. Entsprechend ist die Datenlage bezüglich der Radikalität des operativen Vorgehens dürftig, die Literatur beschränkt sich überwiegend auf Fallberichte. Einigkeit besteht hinsichtlich der Effizienz einer Chemotherapie.

Dr. med. G. Buck, R. Terinde, R. Kreienberg, K.M. Debatin und C.F. Classen,
Universitäts-Frauenklinik Ulm,
Universitäts-Kinderklinik Ulmw