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Vulvaveränderungen im Kindes- und Jugendalter

aus korasion Nr. 1, Februar 2001

Volker Pelzer u. Ursula Holthusen

Ungefähr 3 % der Patientinnen in der gynäkologischen Sprechstunde sind Mädchen und Jugendliche im Alter unter 16 Jahren. Bei ihnen stellen Entzündungen im Genitalbereich die häufigsten Erkrankungen dar. Etwa die Hälfte der jungen Patientinnen klagt über Beschwerden im Sinne einer Vulvovaginitis. Obwohl diese Entzündungen bis zur Aufnahme sexueller Kontakte wahrscheinlich bis auf wenige Ausnahmen im Zusammenhang mit Chlamydien-Infektionen auf das äußere Genitale beschränkt bleiben, ist eine Untersuchung nebst der Behandlung notwendig. Nur so können verschiedene Störungen differentialdiagnostisch ausgeschlossen bzw. Komplikationen vermieden werden. Die Kinder- und Jugendgynäkologie setzt u.a. umfassende Kenntnisse der Entwicklungsphysiologie des Mädchens voraus und verlangt vom Arzt viel Geduld und Einfühlungsvermögen in die kindliche Vorstellungswelt und die elterlichen Sorgen und Ängste sowohl bei der Anamneseerhebung, der Inspektion und in besonderem Maße bei der sich nicht unbedingt anschließenden “invasiven ”gynäkologischen Untersuchung. Bei vielen Fragestellungen ist eine ultrasonographische Beurteilung des inneren Genitale ausreichend. 

Entzündungen 

Auch wenn die Vulvovaginitis mit ihren Kardinalsymptomen: Ausfluss, Rötung, Schwellung, Brennen und Schmerzen primär meist im Vordergrund steht, heißt das nicht, dass grundsätzlich eine rein infektiöse Genese vorliegt: Es gibt eine Vielzahl von Ursachen für eine Vulvovaginitis im Kindes- und Jugendalter. Wir sprechen einerseits von endogenen Ursachen, so z.B. bei hormonellen Einflüssen und anatomischen Veränderungen. Vor allem kommen Fehlbildungen des Introitus vaginae, verschiedene Hymenalanomalien und Veränderungen im Bereich der Harnröhrenmündung in Frage. Demgegenüber sprechen wir bei erregerbedingten Entzündungen oder mechanischen Faktoren wie beispielsweise bei Fremdkörpern sowie bei Verletzungen, hygienischen Fehlern oder durch enge Wäsche bedingten Faktoren von exogenen Ursachen. Dies erklärt, dass insbesondere bei der Abklärung einer genitalen Entzündung im Kindes- und Jugendalter immer eine besonders genaue, gegebenenfalls kolposkopische Inspektion des äußeren Genitale einschließlich Introitus vaginae, Perineum und Afterregion notwendig ist. Verschmutzungen, Kratzeffekte, Kleidereinschnürungen, Zeichen einer Östrogenisierung und anatomische Besonderheiten weisen schon oft den weiteren Weg. So findet man klassischerweise bei Kindern mit Eingeweideparasiten neben Kratzspuren am After eine perivulväre, perineale und perianale Entzündungsmanschette. Erschreckend sind oft die massiven Hautveränderungen, die durch verschiedene Keime, insbesondere durch hämolysierende Streptokokken, verursacht werden. Sie lassen leicht fälschlicherweise an einen sexuellen Missbrauch oder an eine primäre Haut- erkrankung denken. 

Varianten des Hymens 

Immer wieder werden Mädchen mit der Verdachtsdiagnose “Scheidenaplasie” vorgestellt. Die Eltern sind meist zutiefst verunsichert, und die Familien haben oft einen regelrechten Leidensweg hinter sich. Dabei handelt es sich in den allermeisten Fällen nur um Normvarianten der Hymenalöffnung, d.h. die zentrale Öffnung ist nach ventral verlagert und entzieht sich so zunächst dem Blick. Der Introitus der Scheide lässt sich am besten einsehen, wenn man mit dem Zeige- und dem Mittelfinger der linken Hand die großen Labien in ihrem dorsalen Drittel behutsam spreizt und dann mit einer leichten Auswärtsdrehung nach hinten zieht. Lässt man das Kind jetzt einen Luftballon aufblasen, so setzt sich der intraabdominale Druck auf die Scheide fort, der Hymen bläht sich nach außen, und die Öffnung entfaltet sich. Eine echte Hymenalatresie ist eher selten. Sie sollte schon unmittelbar nach der Geburt aufgrund des fehlenden Schleimabgangs auffallen. Wird hierauf nicht vom Arzt oder der Kinderkrankenschwester geachtet, kann es zunächst zum Muko- und in der Pubertät zum Hämatokolpos kommen. Bei aufsteigendem Rückstau bis in die Eileiter können dann auch erhebliche tubare Störungen resultieren. 

Anomalien im Bereich der Harnröhrenmündung 

Die Beachtung der in Tab.2 aufgeführten Symptome/Befunde lässt alle anatomisch erkennbaren Störungen im Bereich der Vulva deutlich werden. Besonders die genaue Inspektion der Harnröhrenmündung und des Scheideneingangs ist wichtig: Meatus- oder distale Urethrastenosen, Meatusfehlanlagen und hymenale Anlagestörungen können der Grund für einen urethrovaginalen Reflux (UVR) sein, der dann zu rezidivierenden Vulvovaginitiden führt. Pompino konnte klinisch und experimentell zeigen, dass der UVR bei der differentialdiagnostischen Abklärung von Genitalentzündungen gerade bei Mädchen im Alter von drei bis acht Jahren eine entscheidende Rolle spielt (4,9). Paraurethralzysten, die den Skene-Drüsen zuzuordnen sind, bewirken leicht eine starke Verziehung der Harnröhrenmündung und damit ebenfalls einen urethrovaginalen Reflux.

Gynatresien 

Angeborene Störungen des Müller-Gangsystems sind nicht selten. Hierbei finden sich relativ häufig kombinierte Störungen, und die Übergänge zwischen den einzelnen Ausprägungsgraden sind fließend. Bei einer Hymenalatresie muss die Vagina selbstverständlich möglichst bald nach der Diagnose eröffnet werden, da ein kompletter, membranartiger Verschluss der Scheide vorliegt. Neben zyklisch auftretenden Bauchschmerzen ab der Pubertät ohne Regelblutungen, den Molimina menstrualia, kommt es sonst zur Ausbildung eines Unterbauchtumors, der im Extremfall bis unter den Nabel reichen kann. Der sich darstellende Hämatokolpos wölbt sich als dunkelblauer bis bräunlicher, glatter Tumor aus der Scheide hervor. Selbstverständlich lässt sich dieser Tumor auch ultrasonographisch sehr gut als großes echoleeres Areal im medianen kleinen Becken darstellen. 

Aber auch bei komplexeren Normvarianten wie beispielsweise dem Hymen altus, dem längsverlaufenden Hymenalseptum oder ähnlichen Fehlanlagen ist eine präpubertäre Operationsindikation gegeben. Nur so können dem Mädchen späterhin die Probleme beim Versuch, einen Tampon zu benutzen, erspart bleiben. Noch schlimmere Konsequenzen für die sexuelle Entwicklung kann der erste – dann frustrane – Kohabitationsversuch haben. Längs- oder Quersepten kommen durch einen unvollständigen Verschluss der Müller-Gänge zustande. Solche Septen fallen gewöhnlich erst bei der Menarche oder ebenfalls erst aufgrund von Kohabitationsbeschwerden auf.  Vaginalsepten können ebenfalls das Bild der Molimina menstrualia oder zyklisch zunehmende Unterbauchschmerzen zeigen, wenn eine Atresie einer der beiden Vaginalanlagen in Kombination mit einem Uterus duplex vorliegt. Eine echte Scheidenaplasie, twa im Rahmen eines Mayer-Rokitansky-Küster-Syndroms (MRK-Syndroms), ist mit einer Häufigkeit von 1 : 5 000 eher selten (6).In diesen Fällen erkennt man im Bereich des Scheideneingangs häufig die Mündungen der Müller-Gänge. Die Diagnose wird letztlich ultrasonographisch und durch eine Chromosomenanalyse oder laparoskopisch gestellt.

Ein Sonderfall der “Scheidenaplasie” ist die Labiensynechie. Es handelt sich hierbei lediglich um eine Verklebung der kleinen Schamlippen, die meist im Gefolge einer Vulvovaginitis auftritt. Typisch ist eine pergamentfarbene Linie zwischen den verklebten kleinen Labien. Der gesamte Scheideneingang kann bis auf eine winzige ventrale Öffnung für den Urin verschlossen sein. Infolge der Labiensynechie kommt es zum urethrovaginalen Reflux. Der Urin kann schlecht aus der Scheide ablaufen, da die Synechie wie ein Staudamm wirkt. Typischerweise berichten die Kinder auf Befragen über ein Nachträufeln von Urin nach dem Toilettengang.

Die Behandlung bei Labiensynechien ist einfach und sehr effektiv. Mehrfach täglich wird lokal Östrogencreme auf die Synechie aufgetragen, die sich dann bereits nach wenigen Tagen zu öffnen beginnt; nach ca. 10 bis 14 Tagen ist die Lösung meist komplett. Eine mechanische Lösung ist obsolet und muss wegen der resultierenden narbigen Synechien als fehlerhaft angesehen werden. Die nichtnarbige Labiensynechie tritt nur in der hormonellen Ruhephase auf und löst sich meist spontan mit Einsetzen der Pubertät. 

Tumoröse Veränderungen 

Tumoröse Veränderungen im Bereich der Vulva gehören in der kindergynäkologischen Sprechstunde eher zu den seltenen Befunden (2,3). Im Zeitraum von 6 Jahren wurden in unserer Sprechstunde 4 % der Kinder wegen des Verdachts auf einen Tumor vorgestellt, der sich dann auch in den meisten Fällen bestätigte. Überwiegend handelt es sich um gutartige Geschwülste wie z.B. Zysten. Hierzu gehören insbesondere solche Zysten, die vom embryonalen Gewebe abstammen. Sie gehen aus den nephrischen und paranephrischen Gängen hervor und finden sich überwiegend im Bereich der großen und kleinen Labien. Seltener findet man auch Epithelzysten der Vulva und Zysten, die auf dem Boden eines persistierenden Processus vaginalis (Nuck-Kanal) entstehen. Eine solche Zyste, die auch als Hydrocele feminae bezeichnet wird, kann im Gegensatz zur Leistenhernie nicht reponiert werden. Die genannten Zysten imponieren meist als prall-elastische, schmerzlose Tumoren, die über einen längeren Zeitraum unverändert bestehen und nur selten einer unmittelbaren operativen Therapie zugeführt werden müssen. Retentionszysten, ausgehend von Schweiß- und Talgdrüsen (ohne Prädilektionsstellen), sind im Vergleich von eher teigiger Konsistenz und gehen häufig mit Entzündungszeichen im paratumorösen Bereich einher. Zu ihnen gehören auch die Zysten der Bartholini-Drüse, die vorwiegend erst nach der Pubertät entstehen und bei denen im allgemeinen nur bei Infektion (Abszess) und bei stärkerer Größenzunahme zu behandeln ist. 

Auch alle übrigen Tumoren der Vulva, die bei der erwachsenen Frau bekannt sind, sind - wenn auch nur sehr selten - im Kindes- und Jugendalter zu beobachten. Als Besonderheit sei der Hymenalpolyp des Neugeborenen genannt. Diese Anhängsel findet man bei etwa 6 % der Mädchen; sie bilden sich in den allermeisten Fällen spontan zurück (7). Erwähnenswert sind noch die Hämangiome im Bereich der Vulva, die bevorzugt an den großen Schamlippen auftreten und sehr unterschiedliche Ausmaße erreichen können. Aufmerksamkeit verdienen sie besonders deshalb, weil sie als Symptom verschiedener Syndrome beobachtet werden, so im Zusammenhang mit dem Kasabach-Merritt-Syndrom, dem Marfucci-Syndrom, dem Blue-rubber-bleb-Naevus-Syndrom und der generalisierten Hämangiomatose sowie dem v.Hippel-Lindau-Syndrom. 

Die Therapie besteht heute bei zunächst abwartender Haltung insbesondere in der Laserkoagulation. Eine regelmäßige Beobachtung ist wegen der möglichen, wenn auch seltenen malignen Entartung immer geboten. Selten findet sich bei einer Polythelie eine Mamma aberrata im Bereich der Vulva, da die Milchleiste bekanntermaßen bis in diese Region reicht. Die Entstehung eines Fibroadenoms ist möglich (1). Auch Pigmentnaevi im Bereich der Vulva werden bereits bei sehr jungen Mädchen beobachtet. Diese müssen, insbesondere wenn es sich um sog. graphitfarbene Pigmentnaevi handelt, in regelmäßigen Abständen kontrolliert werden (5). Maligne Tumoren sind glücklicherweise seltene Ereignisse, die aber leider häufig erst sehr spät erkannt werden (8). An erster Stelle steht das embryonale Rhabdomyosarkom oder Sarcoma botryoides, welches v.a. in den ersten beiden Lebensjahren, höchstens bis zum 5. Lebensjahr auftritt. Dieser Tumor ist bei Mädchen der häufigste maligne Urogenitaltumor unter den malignen Genitaltumoren überhaupt (1). Charakteristisch ist neben einer starken Wachstumsneigung auch die sehr hohe Rezidivneigung. Die Behandlung umfasst neben der Operation die kombinierte Radio-Polychemotherapie (5). 

Eine 2. Gruppe maligner Tumoren bilden die dysontogenetischen Adeno- karzinome, die aus mesonephrogenem (Gartner-Gang) oder aus paramesonephrogenem Gewebe (Residuen des Müller-Gangsystems) hervorgehen. In der überwiegenden Zahl sind Säuglinge bis zum 1. Lebensjahr betroffen. Der Verlauf ist meistens infaust. Klinisch stehen bei beiden malignen Tumoren intermittierende Blutungen, therapieresistente Ulzerationen, Fluor und der Abgang von traubenförmigem oder bröckligem Material im Vordergrund. Im weitesten Sinne zählen auch Hyperplasien der kleinen Schamlippen zu den Vulvatumoren. Die Vergrößerung kann sowohl symmetrisch als auch asymmetrisch imponieren. Häufig kommt es erst während der Pubertät zur Manifestation. Diskutiert werden als Auslöser mechanische Reize oder auch chronische Entzündungen. Die Ursache ist jedoch sicherlich eine Anlagestörung im Sinne einer Normvariante. Hinsichtlich der Indikation zur Resektion sollte man sich möglichst zurückhaltend verhalten, da das Bild sich nach der Pubertät mit der Ausbildung der großen, dann voluminöseren Labien deutlich verändert. Ganz abgesehen davon kann es bei nicht korrekt durchgeführter Reduktionsplastik zu Narbenstrikturen mit konsekutivem urethrovaginalen Reflux kommen. 

Androgenisierungszeichen 

Durch vermehrte prä- oder postpartale Androgeneinwirkung kann es zu einer verschieden stark ausgeprägten Virilisierung des äußeren Genitale kommen. Der Ausprägungsgrad des Pseudohermaphroditismus femininus hängt vom Zeitpunkt der Hormoneinwirkung ab (10). Bis zur 14. SSW kann es zu einer ausgeprägten Maskulinisierung des äußeren Genitale bis hin zur skrotalen Umwandlung der großen Labien und zum Verschluss der Vagina bzw. des Sinus urogenitalis kommen. Hingegen beschränkt sich die Virilisierung bei Störungen in der fortgeschritteneren Schwangerschaft weitestgehend auf eine Klitorishypertrophie. Prader hat die verschiedenen Ausprägungsgrade in 5 Stadien unterteilt (11). Neben einem männlichen Behaarungstyp findet man Übergänge von der Klitorishypertrophie bis hin zur Phallusbildung. Auch die Urethra ist bis hin zur Hypospadie fehlangelegt. Ursächlich kommt in erster Linie das angeborene oder erworbene adrenogenitale Syndrom (AGS) in Frage. Aber auch das Cushing-Syndrom, adrenale oder ovarielle androgenbildende Tumoren und Gonadendysgenesien müssen bedacht werden.

Zur Größe der Klitoris im Kindes- und Jugendalter gibt es nur wenige verlässliche Untersuchungen. Sane und Pescovitz haben 1992 die Ergebnisse ihrer Untersuchungen an 80 normal entwickelten, gesunden Mädchen im Vergleich zu Mädchen mit gestörter sexueller Entwicklung veröffentlicht. Gemessen wurde der größte sagittale sowie der größte transversale Durchmesser der Klitoris nach vorsichtigem Zurückstreifen des Präputiums. Das Produkt der Messungen bildete den Klitorisindex in mm2: Der Index war z.B. bei Mädchen mit angeborener Nebennierenhyperplasie um den Faktor 10 höher als bei altersentsprechend normal entwickelten Mädchen (Tab.3)(12). 

Sexueller Missbrauch

Abschließend soll noch kurz auf den sexuellen Missbrauch von Kindern eingegangen werden, dies nicht zuletzt deshalb, weil der Lokalbefund sehr häufig im Stich lässt. Das heißt: Ein unauffälliges äußeres Genitale beim Kind schließt keineswegs einen sexuellen Missbrauch aus! Oft werden die Kinder mit organspezifischen Beschwerden vorgestellt, so z.B. Ausfluss, Schmerzen beim Wasserlassen, Obstipation, nächtlichem Einnässen und vielen anderen Symptomen. Ursächlich kommen selbstverständlich zahlreiche Faktoren in Frage, aber bei der gründlichen Inspektion der Vulva und des Analbereichs muss auch auf Zeichen eines sexuellen Missbrauchs geachtet werden. Hierzu gehören neben Blutungen insbesondere Hämatome, Schwellungen und Lazerationen. Ein weiter Scheideneingang und eine Hymenalweite > 0,5 cm in der Ruhephase bzw. >1 cm in der Pubertät sind ebenfalls verdächtig. Findet man bei der Untersuchung eines Mädchens oder einer Heranwachsenden Condylomata acuminata oder eine Herpes- genitalis-Infektion, liegt der dringende Verdacht auf einen Missbrauch auf der Hand. 

In solchen Fällen muss auch der anale Dilatationsreflex überprüft werden, da gerade jüngere Kinder häufig anal missbraucht werden. Beim positiven Dilatationsreflex öffnet sich der Anus nach dem Spreizen der Gesäßbacken spontan, und der Analkanal und die rektale Schleimhaut bleiben bis zu einer Minute lang sichtbar. Der Dilatationsreflex gilt auch als positiv, wenn alternierende Kontraktionen und Relaxationen des Sphincter ani ohne Dilatation auftreten. Bei chronischem Missbrauch kann der Sphincter schon bei minimaler Teilung der Gesäßbacken klaffen, oder der Anus kann länger als eine Minute 0,5-2 cm geöffnet bleiben. Zudem findet man Fissuren, Narben und Pigmentveränderungen sowie eine ausgeprägte Venenzeichnung (“Hämorrhoiden”) im Analbereich. 

Zusammenfassung 

Alle Veränderungen der Vulva, die aus der Erwachsenengynäkologie bekannt sind, können auch im Kindes- und Jugendalter auftreten. Neben malignen und dysplastischen Erkrankungen, die in diesen Altersstufen sehr selten auftreten, bilden insbesondere echte und vermeintliche Fehlbildungen einen Schwerpunkt. In diesen Fällen sind Früherkennung und zeitgerechte Therapie entscheidend wichtig. Eine gestörte Pubertätsentwicklung oder hormonelle Dysfunktionen werden häufig primär im äußeren Genitalbereich deutlich. Entzündungen verursachen meist frühzeitig erhebliche Hautveränderungen, wohingegen der sexuelle Missbrauch nur selten aufgrund organischer Manifestationen nachzuweisen ist. 

Schlussbemerkung

Vulvaveränderungen bei Mädchen und Jugendlichen sind überwiegend entzündlicher Genese. Hierauf konnte in diesem Rahmen nur kurz eingegangen werden. Beachtet werden sollte jedoch immer, dass der Vulvovaginitis nicht selten anatomische Störungen zugrunde liegen. Die Hauptursache sind aber sicherlich hygienische Fehler. Sowohl bei den Vulvovaginitiden als auch bei vielen anderen der geschilderten Erkrankungen weist die genaue Inspektion des äußeren Genitale beim Mädchen den weiteren Weg und macht zahlreiche belastende und teuere Eingriffe überflüssig. 

Literatur

1. Bässler R (1973):
Pathologie der weiblichen Genital- und Mammatumoren in Kindesalter und Adoleszenz. Gynäkologie 6: 49;

2. Eckler E (1992):
Tumoren der weiblichen Geschlechtsorgane.
In: Opitz H, Schmitz F (Hrsg.): Handbuch der Kinderheilkunde, 
Bd VIII/2. Springer, Berlin-Heidelberg-New York-Tokio

3. Günther H (1985):
Neubildungen. In: Heinz M (Hrsg.): Gynäkologie im Kindes- und Jugendalter. VEB Thieme, Leipzig;

4. Hoffmann D, Pompino H-J (1982):
Meatusanomalien bei Mädchen als Ursache für urethro-vaginalen Reflux und Vulvovaginitis. I.Europäisches Symposium für Kinder- und Jugendgynäkologie. Wissenschaftliche Information, Bd. 1 Milupa;

5. Hiersche H-D (1987):
Genitaltumoren. In: Huber A, Hiersche H-D (Hrsg.): Praxis der Gynäkologie im Kindes- und Jugendalter, 2. Aufl., Thieme, Stuttgart;

6. Kühn W, Rummel HH (1986):
Gutartige Tumoren im Bereich des äußeren Genitale.
In: Zander J,Baltzer J (Hrsg.): Erkrankungen der Vulva. 
Urban & Schwarzenberg, München-Wien-Baltimore;

7. Nelon WE (1964):
Textbook of Pediatrics.Saunders, Philadelphia-London;

8. Petersen EE (1992):
Erkrankungen der Vulva. Differentialdiagnose im Bild. Thieme,Stuttgart-New York; 

9. Pompino H-J (1988):
Diagnostik und Therapie weiblicher urogenitaler Erkrankungen im Kindesalter. 

10. Rosenfield RL,Lucky AW,Allen TD (1980):
The diagnosis and management of intersex. Current problems in pediatrics. Yearbook Medical Publishers,Chicago; 

11. Prader A, Harnack GA von (1971):
Schwierigkeiten der Geschlechtszuordnung bei der Geburt. Gynäkologe 4:194; 

12. Sane K,Pescovitz OH (1992):
The clitorial index: A determination of clitorial size in normal girls and in girls with abnormal sexual development. J Pediatr 120:26. 

Anschrift für die Verfasser:

Prof.Dr.med.Volker Pelzer,
St.-Marien-Hospital,
Robert-Koch-Straße 1, 53115 Bonn-Venusberg

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