Angeborene genitale Fehlbildungen und ihr Einfluss auf die künftige Sexualität und Fertilität bei Mädchen

J. Horejsí, Abteilung der Gynäkologie und Geburtshilfe,
2. Medizinische Fakultät, Karls-Universität Prag (Tschechische Republik)

Die angeborenen, genitalen Fehlbildungen können die zukünftige Fruchtbarkeit und Sexualität der Frau maßgeblich beeinflussen. Die Dysgenesie der Gonaden (Turner-Syndrom, Swyer-Syndrom oder die reine Dysgenesie der Gonaden) mit fehlender Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale beeinträchtigte negativ die Möglichkeiten einer Partnerschaft und des sexuellen Lebens, wobei eine Fertilität völlig ausgeschlossen war.

Heutzutage, dank der hormonellen Therapie, kann man eine normale Entwicklung erreichen; wir sind in der Lage, die Größe zu beeinflussen, darüber hinaus eine normale Sexualität und letztlich mit Hilfe der IVF-Programme auch eine Gravidität zu ermöglichen.

Die intersexuale Malformation (wie androgenitales Syndrom, Syndrom der gemischten Gonadendysgenesie) ist durchaus nach einer operativen Korrektur des äußeren Genitale, sowie nach plastischer Neuformung der Vagina und ihres Introitus, zu einer normalen Sexualität fähig; bei androgenitalem Syndrom ist sogar eine Schwangerschaft und Entbindung per Sectio caes. möglich.

Das Ziel des operativen Verfahrens bei Gynatresien muss das Erreichen eines normalen sexuellen Lebens, einer Schwangerschaft und Geburt (per vias naturales oder per sectionem) sein, wobei natürlich eine exakte Differentialdiagnose in der Pubertät die wichtigste Voraussetzung darstellt. In diesem Sinne müssen wir eine so genannte "konservative", operative Strategie wählen, auch bei dem kompliziertesten Malformationstyp - der isolierten Hämatometra bei Vaginal- und Zervixaplasie.

Ähnliches gilt auch für das Syndrom der inkompletten Duplikatur des inneren Genitale; auch hier ist die genaue, präoperative, differentiale Diagnostik von maßgeblicher Bedeutung. Unsere Erfahrungen haben gezeigt, dass bei richtiger operativer Strategie eine normale Konzeption und Geburt möglich ist. Der Entbindungsmodus richtet sich nach der Lokalisation der Schwangerschaft - so wird bei Frauen mit intrauteriner Gravidität in der ursprünglich atretischen Seite ein Kaiserschnitt bevorzugt, im Gegensatz zu jenen, die im Bereich des anatomisch und funktionell normalen Teils des inneren Genitale schwanger geworden sind; natürlich variiert auch hier der Entbindungsmodus - er muss individuell und in Anbetracht des kleinsten Risikos für Mutter und Kind indiziert werden. Eine operative Korrektur bei Fehlbildungen im Bereich der Müller'schen Gänge führen wir nur dann durch, wenn es sich um ein Hindernis für die Sterilität oder Infertilität handelt. So operieren wir bei einschichtigen Malformationen hysteroskopisch, bei zweischichtigen führen wir eine Metro-Plastik auf offenem Wege intraabdominell durch.

Eine absolute Sterilitätsursache stellt weiterhin die Scheiden- und Gebärmutteraplasie dar. Die wichtigsten Voraussetzungen für eine sexuelle Lebensqualität werden durch geeignete operative Verfahren, wie z. B. die laparoskopisch durchgeführte Scheidenneoplastik nach Vecchietti, erreicht.