Abstracts des Münchener Symposiums für Kinder- und Jugendgynäkologie
Anlässlich des 25-jährigen Bestehens der Arbeitsgemeinschaft vom 23. bis 25. Oktober 2003, Frauenklinik, Klinikum Großhadern, Ludwig-Maximilians-Universität, München

Posterbegehung

Dr. med. Susanne Marek, Marburg

Bilateraler, gemischt maligner Keimzelltumor des Ovars bei einem 19-jährigen Mädchen

Einleitung:

Im Kindes- und Jugendalter sind Adnextumoren in der Regel benigne Befunde wie funktionelle Zysten oder Adnextorsion. Bei sehr großen Befunden muss differentialdiagnostisch an seröse bzw. muzinöse Zystadenome gedacht werden. Bis zum 25. Lebensjahr sind maligne Ovarialtumoren oft maligne Keimzelltumoren, die hoch sensibel für platinhaltige Chemotherapie sind, wodurch sich die beobachteten Komplettremissionen erklären.

Wir berichten über eine 19-jährige Patientin mit geringem Bewerdebild bei einem bilateralen gemischt malignen Keimzelltumor von mehr als 20 cm Durchmesser. 

Patientin und Methode:

Eine 19-jährige Patientin, Virgo intacta mit Zyklus irregularis (Oligomenorrhoe), Menarche mit 16 Jahren, stellte sich mit seit einer Woche bestehenden Bauchschmerzen vor. Seit zwei bis drei Monaten bestand eine Bauchumfangsvermehrung sowie eine Gewichtszunahme von 8 kg. Familienanamnestisch lagen bei Mutter und Großvater ein Mammakarzinom vor. Neben Routinelabor- und Tumormarkerbestimmung erfolgte die apparative Diagnostik mit Sonographie und MRT. 

Ergebnisse:

Bei den Laborparametern waren LDH, AFP, ßHCG und CA 125 deutlich erhöht. Sonographisch fand sich ein das gesamte Abdomen ausfüllender solid-zystischer Tumor mit Malignitätskriterien; Ovarien beidseits nicht abgrenzbar. Die MRT ergab eine riesige zystisch-solide, vielfach septierte und wandverdickte Raumforderung in die Leberpforte reichend, am ehesten ein von der linken Adnexe ausgehendes Ovarialkarzinom.

Es erfolgte der operative Eingriff, wobei der Situs einen bilateralen Befund zeigte. Wegen der Doppelseitigkeit eines gemischten Dysgerminoms in der Schnellschnittdiagnose erfolgte die Hysterektomie, Adnektomie beiderseits, selektive Lymphonodektomie, Omentektomie sowie partielle Peritonealektomie des kleinen Beckens. Die Histologie ergab einen bilateralen, gemischt malignen Keimzelltumor mit Anteilen eines embryonalen Karzinoms mit Chorionkarzinom sowie disseminierter Dottersacktumorkomponente und kleinherdiger teratoider Komponente im linken Ovar (23 x 20x 16 cm). Rechtsseitig zeigte sich überwiegend ein Dysgerminom mit chorialen Riesenzellen (9,5 x 6 x 2,5 cm). Zudem war eine Peritonealkarzinose im Bereich des Douglas und Rektums nachweisbar. Aufgrund der vorliegenden Befund wurde eine adjuvante Polychemotherapie mit vier Zyklen Cisplatin 20mg/m2,Etoposid 100mg/m2 und Bleomycin 30 mg durchgeführt. Die Second-look-Operation war negativ. 18 Monate nach Primärtherapie sind LDH und Tumormarker weiterhin im Normbereich. Die Hormonsubstitution erfolgt mit Estradiol-Gel. 

Schlussfolgerung:

In der Ultraschalluntersuchung als orientierende und nicht invasive Methode wurde bereits der Verdacht auf einen malignen Ovarialtumor gestellt. Sie sollte daher gerade bei sehr jungen Patientinnen bereits zu einem frühen Zeitpunkt eingesetzt werden. Die Verdachtsdiagnose wurde in der MRT bestätigt. Als Standardtherapie erfolgt in der Regel eine fertilitätserhaltende Operation in Verbindung mit einer Polychemotherapie. Hierdurch ist neben einer Komplettremission eine gleichzeitige Erhaltung der Reproduktionsfähigkeit der heranwachsenden Frau möglich. Im geschilderten Fall war wegen der Bilateralität eine fertilitätserhaltende Operation nicht möglich.

Dr. med. S. Marek, K. Bock, C. Jakkisch und U. Wagner, 
MZ für Frauenheilkunde und Geburtshilfe der Philipps-Universität Marburg